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溶血性貧血症状 病気

溶血性貧血概要

疾患名溶血性貧血
ようけつせいひんけつ
発病頻度*
初診に適した科内科(系)-血液内科
初期診断-急性期治療に
適する医療機関
総合病院-大学病院-特殊専門病院-研究機関病院(大学病院)
安定期-慢性期治療に
適する医療機関
総合病院-大学病院-特殊専門病院-研究機関病院(大学病院)
入院の必要性原則的に必要
薬物治療の目安継続的に服用することが多い
手術の可能性重症度や症状により必要
治療期間の目安-予後

(予測される病気の推移や治療に対する反応)

継続的治療(生活習慣改善〈食事療法-運動療法など〉を含めた総合的治療)が必要
診断-経過観察に
必要な検査
血液-尿

溶血性貧血概説
 溶血性貧血とは、赤血球が何らかの原因により破壊されたために起きる貧血の総称です。その原因としては先天性(遺伝性)のものもありますが、後天的でも起きます。 先天的なものは主として赤血球膜の異常、赤血球酵素の異常、異常ヘモグロビンなど、赤血球自身の異常により赤血球が破壊されやすくなるのが原因です。後天的なものとしては抗体によるものや血管壁、血流など赤血球以外の原因で起きるものが多いのですが、発作性夜間ヘモグロビン尿症(診断の項参照)のように赤血球に異常が起きるものもあります。
症状
 一般的な貧血の症状として、全身倦怠感、いらいら感、めまい、耳鳴り、動悸、息切れ、頻脈(ひんみゃく)などが起きます。溶血、すなわち赤血球の崩壊は脾臓(ひぞう)で起きることが多く、脾腫(ひしゅ)を認めます。時には巨大な脾腫が起き、事故などで脾臓破裂を起こすこともあります。溶血により赤血球から放出されたヘモグロビンは肝臓で代謝され、ビリルビンになるので、高ビリルビン血症による黄疸(おうだん)をしばしば認めます。 高ビリルビン血症が長い間継続する症例では、胆石症(主にビリルビン結石)を頻発します。溶血が急激に起きるいわゆる血管内溶血発作を示す症例では、発作に伴い発熱、背部痛、腰痛、茶褐色尿を認める場合があります。先天性の溶血性貧血で、幼少時より貧血がある場合、発育不全を起こすこともあります。
診断
 表:溶血性貧血の診断基準を参考にして下さい。貧血の基準は他の貧血と同様、ヘモグロビン低下、赤血球数減少です。溶血性貧血では造血能は保たれるため、代償的に赤血球系の増殖、分化が亢進(こうしん)し、そのため末梢血で網状赤血球(骨髄から末梢血に出て数日以内の、RNA〈リボ核酸〉をもつ赤血球)が増加します。 ヘモグロビンが肝臓など網内系に取り込まれる際、ハプトグロビンに結合するため、血中ハプトグロビン濃度が低下します。ヘモグロビンが網内系で代謝されるとビリルビンになります。ビリルビンは肝臓でグルクロン酸と結合されますが、結合型を直接ビリルビン、非結合型を間接ビリルビンと呼びます。溶血性貧血でヘモグロビンの分解、すなわちビリルビンの産生が亢進すると、グルクロン酸との結合をしきれないため、間接型ビリルビンが増加します。 溶血性貧血が存在するかどうかは、以上のような基準で判定できますが、溶血性貧血を起こす疾患は多数あるため、特殊検査で最終的な原因を決定する必要があります。遺伝性溶血性貧血の中でも最も頻度が高い球状赤血球症は常染色体優生遺伝の疾患で、スペクトリンやアンキリンなど骨格タンパクの異常により、赤血球が楕円形でなく、球形になるものです。 血液塗沫標本で球状赤血球を認め、家族内発生があり、抗グロブリン試験陰性であれば本症を疑います。赤血球浸透圧抵抗が減弱していればかなり確実です。赤血球酵素異常による遺伝性溶血性貧血にはこれまで10数種の酵素異常が発見されています。最も頻度の高い疾患としてグルコース6-リン酸デヒドロゲナーゼ異常症が知られており、世界的には4億人以上がこの酵素の遺伝子異常をもつとされています。日本ではこの遺伝子異常をもつ家系は0.1%以下であり、また症状を示す症例はさらにまれです。細菌感染症、解熱剤やサルファ剤の服用後、急速に溶血が起き、ヘモグロビンが3~4g/dl減少する急性溶血発作が特徴的です。確定診断は赤血球酵素活性の測定です。 異常ヘモグロビン症で溶血を起こすものとしては、鎌状赤血球症やサラセミアが代表的なものです。鎌状赤血球症は、ヘモグロビンの遺伝子に異常があり、ヘモグロビンSができます。ヘモグロビンSは赤血球内で細長い結晶状構造をとるため、突出した鎌状の赤血球が出現します。溶血による貧血も問題ですが、柔軟性をなくした赤血球が微小血管を閉塞するため、種々の臓器の梗塞を起こします。発熱、激痛発作、臓器の梗塞による症状が出ます。 サラセミアもヘモグロビン遺伝子異常で起きる疾患ですが、小球性低色素性貧血、脾腫、無効造血の亢進による骨髄増殖に伴う骨変形、破壊などを特徴とします。小球性鉄欠乏性貧血を特徴とする鉄欠乏性貧血との鑑別が必要です。確定診断にはヘモグロビン解析が必要となります。 自己免疫性溶血性貧血は後天的な溶血性貧血の中で最も多いものです。何らかの原因で赤血球に対する抗体がつくられ、抗原抗体反応の結果、赤血球が破壊、または貪食(どんしょく)されるために、貧血になります。赤血球表面に抗体が存在することを示す直接グロブリン試験、また血清中に赤血球に対する抗体を証明する間接グロブリン試験などで診断します。全身性エリテマトーデス(SLE)などの膠原(こうげん)病や悪性リンパ腫などのリンパ増殖性疾患に続発することが多く知られています。発作性夜間ヘモグロビン尿症は、赤血球膜に後天的に異常が起き、その結果、補体感受性が高まり、溶血が起きることが原因です。典型的には夜間に溶血が起き、起床時にヘモグロビン尿を認めることからこの病名がつきました。確定診断はハム(Ham)試験、ショ糖溶血試験などを行います。※文中にあるオレンジ色の文字にカーソルを合わせてクリックすると、用語の説明が表示されます。

溶血性貧血標準治療
 球状赤血球症などの赤血球膜に異常があるため、溶血が起きる疾患では脾臓の除去手術(摘脾〈てきひ〉)が有効なことが多くみられます。酵素異常による溶血性貧血でも摘脾がある程度効果があることが多いのですが、輸血のみで維持できる症例もあります。自己免疫性溶血性貧血は、抗体産生を抑制するために副腎皮質ホルモンの投与が一般的です。無効な例では、脾摘やアザチオプリンなどの免疫抑制剤も使用します。鎌状赤血球症、サラセミア、夜間発作性血色素尿症には決定的な治療はありませんが、貧血が重度の場合、輸血を行います。※「標準治療」は診療活動をする専門医により行われている一般標準的な治療法の解説です。厚生労働省や学会で作成した「ガイドライン」そのものではありません。
※文中にあるオレンジ色の文字にカーソルを合わせてクリックすると、用語の説明が表示されます。

溶血性貧血予後
 慢性的な貧血が続く傾向がありますが、ほとんどの場合、生命予後には問題ありません。
生活上の注意
 巨大脾腫がある場合、激しい運動は避けるべきです。※文中にあるオレンジ色の文字にカーソルを合わせてクリックすると、用語の説明が表示されます。


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テーマ : 医療・病気・治療
ジャンル : 心と身体

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