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溶血性尿毒症症候群症状 病気

溶血性尿毒症症候群アウトライン

疾患名溶血性尿毒症症候群
ようけつせいにょうどくしょうしょうこうぐん
発病頻度*
初診に適した科内科(系)-腎臓内科-小児科-救急部-救命センター
初期診察-急性期治していますに
適する医療機関
総合病院-大学病院-特殊専門病院-探求機関病院(大学病院)-救急体制-ICUのある病院
安定期-慢性期治していますに
適する医療機関
総合病院-大学病院-特殊専門病院-探求機関病院(大学病院)-救急体制-ICUのある病院
入院の不可欠性原則的に不可欠
薬物治していますの規準病状、病期、治しています方針により大きく異入る
手手段の割合なし
治しています期間の規準-予後

(予測される病気の推移や治していますに対する動作)

病気の進行度などにより治癒の期間-割合が大きく異入る
診察-経緯観察に
不可欠な検査
血液-尿-便

溶血性尿毒症症候群概説
 何らかの原因により血管内皮細胞障害、血小板の活性化が起こり、微小循環系に血栓が多発することにより血小板が消費され血小板減少が生じます。この血小板減少、腎機能障害、精神症状、溶血性貧血、発熱を5徴とするのが血栓性血小板減少性紫斑病(けっせんせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう:TTP)です。それに対し、病変の主体が腎臓にあり、急性腎不全、溶血性貧血、血小板減少を示すのが溶血性尿毒症症候群(HUS)です。細動脈あるいは毛細血管の内皮血管障害により血小板凝集が起こり、末梢循環を障害し、血管内溶血が起きて破砕赤血球を生じます。HUSは幼少期に好発し、90%は小児、10%は成人とされています。最近ではHUS、TTPとも血栓性細小血管障害を引き起こす病態としてTTP/HUS症候群ともいわれています。
症状
 病原性大腸菌O-157による典型的なものでは、激しい腹痛、水様性下痢で発症し、下痢は数日以内に血便になります。約10%の患者さんにおいて、下痢がはじまってから3~10日頃にHUSを発症することがあります。血栓形成の程度が強ければ急性腎不全は回復が見込めなくなることもあります。けいれん、意識障害などの中枢神経症状を呈する場合などは死亡する例もみられます。
診断
 1999年、TTPはフォンウイレブラント因子(vWF)タンパク分解酵素の欠損あるいは機能障害によって発症することがわかり、HUSではそれがみられないとされました。しかし、HUSとTTPは類似病態でこの両者の鑑別が困難なことも多くみられます。障害される臓器の違いにより、HUSとTTPの臨床症状が異なるとされています。TTPは成人女性に多く、多彩な神経症状を示し、予後は不良です。腎障害は頻度としては高いですが、軽、中等症が多いとされています。それに対しHUSは幼少期に多く、腎障害が前景にたち他の臓器障害は比較的少なく、予後も相対的に良好です(成人の場合は難治性で予後不良とされている)。 原因として病原性大腸菌O-157が関与している場合、下痢がはじまってから3~10日頃にHUSを発症するといわれています。著しい血小板の減少、血清クレアチニンの上昇、ハプトグロビンの低下およびクームス試験陰性の溶血性貧血を示し、血液塗沫(とまつ)標本では破砕赤血球を認めます。さらに、便培養により病原性大腸菌O-157の検出、ベロトキシンの検出を行います。病原性大腸菌O-157は潜伏期間が4~7日間で長く、菌数が少数でも発病することが特徴です。したがって、菌の検出が難しく診断が遅れるとHUSを発症してしまうことがあります。
原因
 発症原因として、小児、高齢者では病原性大腸菌O-157によって産生される細胞障害性毒素ベロトキシンが考えられています。その他原因として考えられているものを列挙します。1)特発性:原因の特定できないもの。2)続発性: [1]感染症(病原性大腸菌O-157、赤痢菌、ウイルスなど) [2]薬剤性(シスプラチン、シクロスポリン、マイトマイシンCなど) [3]膠原病(全身性エリテマトーデス、進行性全身性硬化症など) [4]その他、放射線、妊娠分娩、転移ガンなど HUSの原因として、小児ではほとんどが感染症によるものであり、成人では90%に何らかの基礎疾患があるとされています。※文中にあるオレンジ色の文字にカーソルを合わせてクリックすると、用語の説明が表示されます。

溶血性尿毒症症候群標準治療
 激しい腹痛、水様性下痢、血便などがあり病原性大腸菌O-157感染を疑う場合、対症療法とともにニューキノロン系抗生物質を投与することがあります。抗生物質投与に関しては、発症早期から投与すべきかすべきでないか意見が分かれます。 急性腎不全がみられる時は血液透析を施行します。また、血漿交換療法が有効なことがあり、血小板数の改善、貧血の改善をめざします。 抗血小板薬、抗凝固薬、血栓溶解薬は有効性が示されておらず使用しません。貧血が強度の時は赤血球輸血を適宜行います。血小板輸血は病態をむしろ悪化させてしまうおそれがあるため、50,000/μl以下の強度血小板減少および出血傾向がなければ通常行いません。※「標準治療」は診療活動をする専門医により行われている一般標準的な治療法の解説です。厚生労働省や学会で作成した「ガイドライン」そのものではありません。
※文中にあるオレンジ色の文字にカーソルを合わせてクリックすると、用語の説明が表示されます。

溶血性尿毒症症候群予後
 腎障害の予後は、血栓形成による腎皮質壊死(えし)の程度によるといわれ、不可逆性となることがあります。全身臓器の障害が予後に関係し、中枢神経系症状を示す場合、生命予後不良といわれています。※文中にあるオレンジ色の文字にカーソルを合わせてクリックすると、用語の説明が表示されます。


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テーマ : 医療・病気・治療
ジャンル : 心と身体

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